A tüdőt érintő ritka betegségek, melyekről gyakrabban kellene beszélnünk

Azonban azok számára, akik tüdőbetegséggel küzdenek, ez az időszak nem azt jelenti, hogy gondtalanul koncentrálhatnak a felhőtlen időtöltésre családjuk és barátaik körében. A tüdőfibrózissal (PF-pulmonary fibrosis) élő emberek olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek idővel fokozatosan romlanak, gyakran még nyugalmi állapotban is megnehezítve a légzést.¹ Ezért igyekezzünk  különösen tekintettel lenni azokra, akik számára fontos, hogy akár a legegyszerűbbnek tűnő feladatokban is segítséget nyújtsunk.

A Tüdőfibrózis Hónap után most reflektorfénybe helyezzük a tüdőfibrózissal összefüggő három olyan betegséget, melyekre egész évben oda kell figyelnünk:

Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)

Az IPF egy krónikus tüdőbetegség, amely a tüdőben tartós hegesedést okoz, ez pedig légszomjhoz és köhögéshez vezet, mely fokozatosan romlik a betegség előrehaladtával.² A betegség kialakulásának oka ismeretlen, ezért „idiopátiásnak” nevezik.³ Míg a tüdőfunkció csökkenése visszafordíthatatlan, a korai,  pontos diagnózis és azonnali kezelés lassíthatja a betegség előrehaladását.⁴ Az IPF elsősorban az 50 év feletti korosztályt érinti, legtöbb esetben a férfiakat.⁵ A betegség előrehaladásával a beteg egyre inkább segítségre szorulhat akár lépcsőzés során, cipekedés közben vagy hosszabb séták alkalmával. Figyeljünk oda, segítsünk a betegnek és igyekezzünk lehetőség szerint megkönnyíteni az életét .

Szisztémás szklerózissal társuló intersticiális tüdőbetegség (SSc-ILD)

A szkleroderma egy krónikus autoimmun betegség, a kifejezés pedig gyűjtőfogalom: egyes formái a bőrre lokalizálódnak, míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltéréseket okoznak.⁶

Ha a betegség a szerveket érinti, szisztémás szklerózisnak nevezzük.⁶ A bőr és a tüdő hegesedése (keménysége) legyengíti a beteget, így a betegség életveszélyessé válhat.^7,8

Az SSc-ILD-vel élőknél nagy a tüdőfibrózis (PF) kialakulásának kockázata.^7-9 Ez mozgási és légzési nehézségekhez vezethet, melyet a betegséggel összefüggő egyik vezető haláloknak tartanak.^7-9 A betegség főként a 25 és 55 év közötti korosztályt érinti és a nőknél négyszer gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál.⁶

Reumatoid artritisszel társuló intersticiális tüdőbetegség (RA-ILD)

A reumatoid artritisz (RA) egy hosszú lefolyású autoimmun betegség, amely elsősorban az ízületeket érinti, világszerte a lakosság körülbelül 1%-ánál jelentkezik.¹⁰ Az intersticiális tüdőbetegséggel összefüggő RA, a tüdőt és a tüdőt körülvevő burkot (a mellhártyát) érinti leggyakrabban.¹¹

A betegség során a tüdő érintettségének egyik formája, hogy gyulladás vagy hegesedés keletkezik a tüdő köztes szöveteiben, az úgynevezett interstitiumban, amely RA-ILD-t okoz.¹² Ez azt jelenti, hogy a tüdőben, valamint az oxigént szállító erekben, az oxigént tartalmazó kis légzsákok elhegesednek.¹¹ A hegesedés összeszűkíti a tüdő légutait és köhögést okoz, ami gyakran az első tünet, megnehezítve az oxigén bejutását a szervezetbe, ami pedig légszomjat okoz.¹²

A betegség előrehaladtával folyamatossá válik a légszomj a napi tevékenységek során is.¹¹

A betegség kialakulása során a fő kockázati tényezők közé tartozik a dohányzás és az idősebb kor. Az RA-ILD a férfiakat gyakrabban érinti.¹¹

Mit tehetünk a tüdőfibrózissal élők segítése érdekében?

Nagyobb tudatosságra van szükség a betegségek és tüneteik ismeretében. Minél korábban észrevesszük az intő jeleket és megszületik a diagnózis, annál hamarabb kaphat a beteg támogatást és dönthet a számára legmegfelelőbb terápiáról, miután egyeztetett orvosával. Fontos, hogy ne hagyjuk figyelmen kívül a kezdeti tüneteket, és azonnal forduljunk orvoshoz!

Antifibrotikus terápiák, oxigénkezelés, köhögéscsillapítók és légzésjavító gyakorlatok segíthetik a beteget az életminőségének és életkilátásának javításában. De a kezelés hatékonyságához elengedhetetlen a beteg és az orvos rendszeres kapcsolata is, amely során az orvos folyamatosan instrukciókkal látja el a beteget az életmódra, a gyógyszeres kezelésre, az elvégzendő gyakorlatokra vonatkozóan.

Az ünnepek alatt figyeljünk oda a betegekre is, segítsünk nekik, akár apró dolgokban is, amikről nem is hinnénk, hogy mekkora könnyebbséget jelenthetnek számukra! Segítsünk vinni csomagjukat, kíméljük őket a hosszas gyaloglástól. Vegyük figyelembe esetleges beállított étrendjüket és azt is, hogy megeshet, hogy több időre van szükségük egyes teendők elvégzéséhez.

Források:
1. Pulmonary Fibrosis Progression and Exacerbation [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 30 September 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-well-with-pulmonary-fibrosis/progression-and-exacerbation
2. Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2017;72:340–6
3. Ley B, et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
4. Maher TM, et al. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res. 2019 Sep 6;20(1):205. doi: 10.1186/s12931-019-1161-4. PMID: 31492155; PMCID: PMC6731623.
5. Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824
6. What is Scleroderma? - National Scleroderma Foundation [Internet]. National Scleroderma Foundation. 2022 [cited 30 September 2022]. Available from: https://scleroderma.org/what-is-scleroderma/
7. Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
8. Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.
9. Herzog EL, et al. Review: Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
10. Xu Y, et al. Prevalence Trend and Disparities in Rheumatoid Arthritis among US Adults, 2005-2018. J Clin Med. 2021 Jul 26;10(15):3289. doi: 10.3390/jcm10153289. PMID: 34362073; PMCID: PMC8348893.
11. Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease (RA-ILD) [Internet]. Pulmonaryfibrosis.org. 2022 [cited 30 September 2022]. Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/fact-sheets-english/pf-fact-sheet---ra-ild.pdf