Ez év tavaszán keresett meg egy jó megjelenésű, 30 év körüli férfi azzal a - sajnos nem ritka - problémával, hogy házasságuk 2 éve után sem esett felesége teherbe. Diszkréciót kért, mivel véleménye szerint „meddő csak a feleségem lehet”. Nem tagadom először bosszantott ez a férfi magabiztosság, ezért némi ingerültséggel azt kérdeztem, hogy „ön ezt honnan tudja ilyen pontosan?” Az úr, aki „civilben” válogatott sportember, megtörten és hangjában kétségbeeséssel kérte, hogy hallgassam meg és nagyon óvatosan kérdezzem ki, ill. vizsgáljam meg rendkívül „szenzitív” fiatal feleségét. "A helyzetünk a következő" - kezdte elcsukló hangon. 

„Ez jelenleg a második házasságom, a korábbiból már van egy 5 éves leányom. A feleségemet nagyon szerettem és ma is jó viszonyban vagyunk, de tetszik tudni…..” és  szolidaritást kérő szemekkel nézett rám.  „A házasságunk jó volt, de a szerelem elmúlt és feltűnt egy olyan „bombázó”, akibe azonnal beleestem!  A válásunk után Editet (nevezzük így) feleségül vettem. A házasságunk zavartalan, egyetlen gond, hogy a gyermekáldás elkerült. Az az érzésem, hogy lelkiismeret furdalása van, amiért szavaival élve, szétverte előző kapcsolatomat. Emiatt több pszichiátriai vizsgálata volt és állandó gyógyszeres kezelésre szorul.  Pedig nincs rá semmi oka, hiszen Edit tényleg egy „bombázó”, mindenki őt figyeli a csapatból és engem irigyelnek, ha megjelenik. Tessék próbálni segíteni nekünk” - kérlelt. A megbeszélt időben megjelent Edit. Az első benyomásom megerősítette, hogy felesége nőiessége valóban elragadó. Magas szőke valóban vonzó fiatal hölgy, dús keblekkel, nőiességének minden vonzerejével magára vonta nem csak a férfi betegek, de a nővérek figyelmét is.  Az anonimitás tiltja, hogy a fényképét beillesszem, de az 1. ábrán látható magas, sudár hölgyhöz nagyon hasonlatos.

1. ábra

A vizsgálat a szokásos kérdésekkel kezdődött. „Mikor volt az első menstruációja?”. A válasz meglepő volt „tetszik tudni nekem még nem volt, de az én manöken foglalkozásom esetén ez inkább előny volt!” A további vizsgálata során azonnal feltűnt, hogy a hónalj- és fanszőrzete hiányzik. Ez napjainkban a szőrtelenítés miatt nem rendkívüli tünet, másrészt az endokrin betegségek (pl. pajzsmirigybetegségek) esetén is gyakori a haj, a hónalj- és fanszőrzet megritkulása, esetleg hiánya. Amikor azonban megkérdeztem, hogy milyen szőrtelenítő eljárást használ, akkor szemét lesütve azt válaszolta „tetszik tudni én soha semmilyen eljárást nem használtam, nekem nem is volt!” Gyakorlatilag a diagnózis ekkor már a fejemben megszületett, de a bizonyosság kedvéért további vizsgálatokat végeztünk. Ennek rendkívül megdöbbentő eredménye az volt, hogy a fiatal hölgy nem nő, hanem férfi!  A kromoszóma vizsgálat ugyanis egyértelműen 46, XY  volt a 46, XX helyett.  Egyértelmű volt, hogy a nemi differenciálódás zavaráról van szó, amelynek lényege, hogy a szövetek nem érzékenyek a férfihormonok hatására. Ezt a kóros állapotot Morris-szindrómának (tesztikuláris feminizációnak) nevezte el az orvosi irodalom.  Ennek a lényege, hogy hiányzik egy fontos enzim, az 5alfa-reduktáz, ezért a férfi XY kromoszómák ellenére a megjelenés tökéletesen nőies. Mivel a szövetek nem érzékenyek a férfihormonok hatására, ezért egyértelmű nőies megjelenés figyelhető meg: magas, nőies alkattal, dús keblekkel. A hüvely valamivel rövidebb, de normális is lehet. A méh hiányzik, a petefészkek helyén herék találhatók. A páciens leggyakrabban a menstruáció teljes hiánya miatt keresi fel az orvost. A Morris-szindróma felismerése viszonylag egyszerű, ha az orvos gondol rá, mert a fanszőrzet és a hónaljszőrzet teljesen hiányzik („hairless women”). Ritka kórkép, gyakorisága 1:20.000–1:100.000 férfi kromoszóma-képletű egyéneknél (könnyen kiszámolható, hogy hazánkban hány ilyen eset lehet). A herék a kismedencében vagy a lágyékcsatornában vannak, és rendszerint az egészséges férfinak megfelelő mennyiségű tesztosteront és dihidrotesztoszteront termelnek.

Az orvosi irodalom sok ilyen esetről tud. Nem kívánom felsorolni azoknak a világhírű Oscar-díjas filmszínésznőket (?), olimpiai bajnok sportolónőket (?), akiről nem csupán a bulvársajtó írt az elmúlt évtizedben. Felvetődött, hogy Mona Lisa is Morris-szindrómás lehetett (2. ábra).

2. ábra

A legfontosabb, hogy ez az állapot, a Morris-szindróma gyógyíthatatlan. Nincs sem hormonális sem műtéti eljárás!  Ilyenkor nagyon nehéz eldönteni, hogy meddig terjedhetnek a betegjogok, miként és hogyan lehet és kell felvilágosítanunk a beteget. Ha ugyanis szembeállítjuk a harmonikus életet élő, férjezett Morris-szindrómás beteget azzal a ténnyel, hogy ő genetikailag férfi, súlyos önagressziót, egyéni és családi válságot válthatunk ki. Egyébként teljes életet élhet (életkorát ez az állapot nem rövidíti).

Eddig vártam és töprengtem, hogy mitévő legyek, de a nyár végén már nyilatkoznom kell.
Önök mit tanácsolnának?

• Mondjam azt Editnek, hogy ő nem nő, hanem férfi?  Milyen reakciót fog ez kiváltani, még akkor is, ha ezt a legóvatosabban teszem?
   
• Ne mondjam meg az igazat a férjnek? Netán azt mondjam, hogy a „bombázó”, akibe szerelmes, az férfi?
   
• Amennyiben megmondom, akkor fennáll a veszélye, hogy kitudódik, pl. egy válás alkalmával.